荊楚網(wǎng)（湖北日報網(wǎng)）訊（記者 黃濤通訊員 胡夢 萬凌翔）30歲的夏先生（化名）有7年的關(guān)節(jié)痛病史，多年求醫(yī)無果，近期在湖北省中醫(yī)院風濕病科確診患有罕見病SAPHO綜合征，對癥治療后終于好轉(zhuǎn)。該院風濕病科主任李惠玲介紹，罕見病因罕見所以難發(fā)現(xiàn)，SAPHO綜合征合發(fā)病部位多，所以臨床癥狀極具有“迷惑性”，盡早識別、MDT多學科會診、規(guī)范診治、專科隨訪能讓患者獲益。

(資料圖片僅供參考)

“‘關(guān)節(jié)炎’折磨我已經(jīng)七年多了”，夏先生說，23歲的時候發(fā)現(xiàn)自己雙手手指、腳趾腫痛，有時候疼兩三天就好了，去醫(yī)院檢查說是血尿酸升高（大于500umol/L），考慮是“痛風性關(guān)節(jié)炎”，可是吃了降尿酸的藥沒什么效果。

近三四年來，夏先生發(fā)病的程度、頻率越來越高，除了雙手雙腳，雙肘、雙膝、雙手腕、腰骶部都會疼，經(jīng)常疼得坐立難安，睡著了也會疼醒。心理、生理備受折磨的他，辭去工作，在多家醫(yī)院就診。“找不出病因，也就沒辦法對癥治療，看不到治愈的希望，這讓我心理壓力非常大，無心工作，甚至對生活也失去了興趣”，夏先生說，“痛風性關(guān)節(jié)炎”、“反應性關(guān)節(jié)炎”，這些都是我這幾年來各家醫(yī)院對我的診斷，治療效果不佳，或者稍微減少藥量就會復發(fā)。

兩年前，夏先生確診“紫癜性腎病”，對癥服藥后關(guān)節(jié)炎癥狀改善。“當時我很高興，病情穩(wěn)定后，將激素量減到3片，沒想到新情況又發(fā)生了”，夏先生說，他再度出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，同時，出現(xiàn)了新病癥——胸骨、胸肋關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)疼痛，前胸和胸背部皮疹。

2022年11月，夏先生在湖北省中醫(yī)院風濕科就診，完善骶髂關(guān)節(jié)CT+ECT檢查后，最終確診為“SAPHO綜合征”。接診的李惠玲主任醫(yī)師給予生物制劑等治療，經(jīng)過三個月的治療，激素逐漸減至1片，關(guān)節(jié)、皮疹、蛋白尿均改善，未再復發(fā)。目前定期門診隨訪。時隔三年，夏先生重新返回了工作崗位。

夏先生CT+ECT影像 通訊員供圖

李惠玲介紹，SAPHO綜合征是一種免疫介導的慢性疾病，可損害皮膚、關(guān)節(jié)和骨骼。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫，即滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。發(fā)病年齡以青年和中年多發(fā)。發(fā)病年齡最小10歲，最大59歲。

SAPHO綜合征較為罕見，像夏先生這樣合并紫癜腎病的在全世界范圍內(nèi)更是鮮有報道。此病病因尚不明確，因此沒有有效的預防措施，也沒有統(tǒng)一治療方案，多以臨床經(jīng)驗為主，通過對癥治療以緩解癥狀，一般預后良好。免疫力低下人群可以通過運動、飲食等方法提高自身免疫力，可減低發(fā)病風險。

此病的臨床表現(xiàn)也十分具有“迷惑性”，李惠玲解釋，患者多表現(xiàn)為肌肉和骨骼肌疼痛、掌趾膿包病、銀屑病、嚴重痤瘡等，復雜多變，且病程緩慢，間斷性發(fā)作減輕，很容易讓人掉以輕心。

SAPHO綜合征的診斷標準包括納入標準和排除標準。納入標準包括：1、骨和（或）關(guān)節(jié)病且有掌趾膿包病和銀屑病；2、骨和（或）關(guān)節(jié)病且有嚴重性痤瘡；3、成人患有無菌性骨肥厚或骨炎；4、兒童患有慢性復發(fā)性多造型骨髓炎；5、和（或）關(guān)節(jié)病伴有炎性腸病。排除標準：1、感染性骨炎；2、骨腫瘤；3、非炎癥性骨損傷。如果患者符合納入標準1條以上，同時滿足排除標準，即可考慮SAPHO綜合征的診斷。

夏先生前胸部皮疹照片 通訊員供圖

夏先生胸背部皮疹照片 通訊員供圖

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